Alternatif isimler
Akut myeloblastik lösemi , Kan Kanseri , myeloid lösemi , akut granulositik lösemi , splenomeduller lösemi , AML
Tanım
Granüler lökosit olarak adlandırılan olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin çoğalmasıyla karakterize şekilli kan dokusunun habis tümörüdür.
Nedenleri,Görülme sıklığı,Risk faktörleri
AML herhangi bir yaşta meydana gelebilir. Fakat esasen erişkinlerde ve bir yaş altındaki çocuklarda ortaya çıkar.
Akut lösemilerde kötü huylu hücrelerde olgunlaşma ve farklılaşma fonksiyonu kaybolmuştur. Bu hücreler hızla çoğalıp normal hücrelerin yerini alırlar. Habis hücreler normal kemik iliği elemanlarının yerini aldıkça kemik iliği yetmezliği gelişir. Kan hücrelerinin fonksiyonlarındaki kayıp nedeniyle kişide kanama ve enfeksiyon şikayetleri başlar.
Çoğu vakada görünür bir sebep yoktur. Bununla birlikte radyasyon , benzen gibi bazı toksinler ve bazı kemoterapi ajanları lösemi oluşumuna katkıda bulunur. Kromozomlardaki anormallikler akut lösemi gelişiminde rol oynayabilir.
Risk faktörleri içinde radyasyona maruz kalma , kimyasal maddeler , organ naklini takiben immünsupresyon ( immun sistemin baskılanması ) ve kan hastalıkları ( polisitemi vera , esansiyel trombositopeni , refrakter anemi gibi ) sayılabilir.
Hastalık 10.000 kişinin 1 inde görülmektedir.
Korunma
Akut lösemi gelişmesine neden olabilecek ajanlarla temastan kaçınılmalıdır.
Belirtiler Çürüklerin kolayca oluşması burun kanaması dişeti kanaması adet kanamasında düzensizlikler deri içine kanamalar deri döküntüsü veya peteşi ( kanamaya bağlı küçük kırmızı noktalar ) , ekimoz ( çürükler ) gibi deri lezyonları enfeksiyon yorgunluk sternum hassasiyet ( sternum: göğüs kemiği ) solukluk kemik ağrıları veya hassasiyeti eklem ağrıları ( kalça , diz , ayak bileği , ayak , omuz , dirsek , el bileği , elin küçük eklemlerinde ağrı ) lenfadenopati (lenf bezlerinin büyümesi ) açıklanamayan kilo kaybı dişetlerinin şişmesi ateş egzersizle kötüleşen solunum güçlüğü çarpıntı
Tanı/Teşhis fizik muayenede büyümüş karaciğer ve dalak bulunur. beyaz kan hücrelerinin sayısında anormallikler saptanır. tam kan sayımında anemi ( kırmızı kan hücrelerinin azalması ) ve trombosit sayısında azalma görülür. kemik iliği aspirasyonu hipersellüleriteyi ( kemik iliğinde hücresel elemanların artması ) gösterir. retikülosit sayısında azalma saptanır. lenfadenopati (lenf bezlerinin büyümesi) çocuklarda röntgende kemik yıkımı ve periost yükselmesini gösteren bulgular vardır.
Tedavi
Objektif tedavi kemoterapi ile habis hücrelerin yokedilmesidir.
Kemoterapi sırasında kemik iliğinde varolan normal hücreler de yokolabilir. Bu nedenle birkaç hafta kemik iliğinin iyileşmesi ve normal hücre üretimine başlaması için kemoterapiye ara verilir. Bu süre içinde yoğun bir destek tedavisi uygulanır. Bu tedavi olası bir enfeksiyon için hastanın izolasyonu , enfeksiyonun tedavisinde kullanılacak antbiyotikler , kanamanın kontrolü için trombosit transfüzyonu ve anemi için kırmızı kan hücresi transfüzyonunu içerir.
Remisyon ( hastalığın hafifletilmesi ) kazanıldıktan sonra yoğun kemoterapi veya kemik iliği nakliyle birlikte verilen kemoterapi potansiyel şifa sağlayan tedavilerdir.
Son zamanlarda promyelositik lösemi ( AML nin nadir fakat öldürücü bir formudur ) tedavisinde etkili Vesanoid adlı yeni bir ilaç FDA tarafından onaylanmıştır. Bu ilaç lösemik hücrelerin hızla yaşlanması ve ölümüne , onların yerinin normal myelositik hücreler tarafından doldurulmasına yolaçar.
Prognoz/Hastalığın gidişi
hastaların % 70-80 inde tam remisyon sağlanır.
hastaların % 20-30 unda şifa sağlayan tedavi sonrasında uzun süreli bir yaşam elde edilebilir.
tedavisiz beklenen yaşam süresi yaklaşık 3-4 aydır.
Komplikasyonlar/Riskler
hastalığın ağırlaşması
şiddetli enfeksiyonların ortaya çıkması
Doktorunuza başvurun
şüpheli AML belirtileri gelişirse
kişide AML ile ilgili sürekli ateş veya diğer enfeksiyon bulguları ortaya çıkarsa …
Çocukluk çağındaki kanser vakalarının %35′ini lösemiler oluşturur ve birinci sıradadır. Lösemiler hücre cinsine göre; ALL (Akut Lenfoblastik Lösemi) ve AML (Akut Myeloblastik Lösemi) olmak üzere 2 ana gruba ayrılır. Kendi içlerinde de alt sınıflar tanımlanabilir.Türkiye’de her yıl 16 yaşın altında 1200-1500 yeni lösemili çocuk vakası bildirilmektedir.
Lösemi nedenleri henüz tam olarak aydınlatılmamıştır. Sitogenetik ve moleküler tekniklerdeki yeni gelişmelerle; genetik yatkınlıklar radyasyon benzen ve türevleri (bali vs.) böcek ilaçları gibi kimyasal maddeler bazı kalıtsal hastalıklar ve bazı viral hastalıkların hep birlikte lösemiye neden oldukları çalışmalarla gösterilmiştir. Lösemi her yaşta görülmektedir. En sık çocukluk çağında 2-5 yaşlarında artmaktadır. 1 yaşın altında 10 yaşın üstündeki yeni vakalarda tedaviye cevap azalmaktadır.
Herhangi bir etkiyle damarlarımızda dolaşan kanın esas yapım yeri olan kemik iliğimizdeki ana hücrelerde oluşan şifre değişikliği ile blast adını verdiğimiz olgun olmayan kan hücrelerinde artış meydana gelmektedir. Bu hücreler hızla yayılarak kemik iliğini lenf bezlerini dalağı karaciğeri beyn ve merkezi sinir sistemini tutmaktadır.
BELİRTİLERİ:
Çocuklarda lösemi hastalığının belirtileri:
İştahsızlık
Kansızlık
Zayıflama
Bacaklarda kemik ağrıları
Cilt altında kanamaları (kırmızı noktalar veya morarmalar)
Burun ve dişeti kanamaları
Ateş
ilk gözlenen bulgulardır.Ayrıca yayıldığı organlara ait belirtiler örneğin başağrısı kusma karın ağrısı görme bozuklukları önem taşıyabilir. Bu yakınmalarla müracaat ettikleri çocuk hematoloji (kan hastalıkları) uzmanlarınca yapılan muayenede çoğunlukla karaciğer ve dalak büyümesi lenf bezlerinde genişleme kanama bulguları tespit edilebilir.
Yapılan kan kemik iliği hücre tipini belirleme ve genetik tetkikler sonucu kesin tanı konulabilir.
Tanıdaki ayrıntılı testler genellikle lösemi tiplerini tedavi prensiplerini belirlemede yardımcı olacaktır.
TEDAVİSİ:
Tedavi öncelikle genel durumun düzeltilmesi yöntemleri ile başlar. Bu safhada kan veya kanın içindeki özel hücrelerini donörlerden (gönüllü kan verici kişi) alınarak lösemili hastaya verilmesi enfeksiyon mevcutsa gerekli mücadelelerin yapılması böbreklerin karaciğer ve kalbin kemoterapi ilaçlarının yan etkilerinden korunma önlemlerinin alınması çok önemlidir.
Ayrıca hastaların ve ailelerin hastalık hakkında bilgilendirilmesi löseminin umutsuz değil tersine iyi bir tedavi ve moral desteği ile lösemide %85′lere varan oranda iyileşmenin sağlandığının açıklanması tedavinin ikinci basamağıdır.
TEDAVİ ESASLARI ve İLK TEDAVİ:
Çok yüksek doz birbirinden farklı en az 6 çeşit ilacın 4-6 hafta içerisinde damardan ve ağızdan verilmesidir. Burada amaç blast adı verilen kötü huylu ana hücrelerin yok edilmesidir.
Ancak bu kemoterapi ilaçları maalesef yalnızca kötü hücreleri etkilememekte vücudumuzun iyi faydalı hücrelerini de yok etmektedir. Bu nedenle çocuklarımızın saçları dökülmekte ağızlarında bağırsaklarında yaralar açılmakta halsizleşmektedirler. Yine vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyan savunma hücreleri de ilaçlarla yok edildiğinden immün sistem yıkılmakta en ufak bir mikrop hastalık etkeni dahi tüm vücuda yayılıp ağır ateşli enfeksiyonlara neden olmaktadır.
Bu nedenle lösemili çocuklarımız etraflarındaki insanlardan havadan sudan mikrop almamak ve korunmak için maske takmaktadırlar.